Шкала BEBS: калькулятор и трактовка
Подробнее
Шкала BEBS: объективная оценка тяжести течения врождённого буллёзного эпидермолиза в любом возрасте и при любом подтипе. Врач отмечает признаки из 11 пунктов и получает сумму от 0 до 100 баллов. Пункты, баллы и ключ трактовки взяты из приложения Г5 к клиническим рекомендациям «Врожденный буллезный эпидермолиз», редакция 1.
- Ногтидо 5Количество потерянных ногтей делится на 4, количество дистрофичных на 8. Вместе не более 5 баллов.
- Площадь поражениядо 50Половина процента поражённой кожи: пузыри, эрозии, корочки, эпителизированные участки, эритема, атрофические рубцы. Пигментация и полностью эпителизированные рубцы не считаются. Самый весомый пункт шкалы, до 50 баллов из 100.
- Риск плоскоклеточной карциномыдо 5Количество случаев рака кожи, плюс 1 балл за местное, регионарное или лимфатическое распространение и 2 балла за отдалённые метастазы. Вместе не более 5 баллов.
Ключ в приложении и ключ в тексте рекомендаций записаны немного по-разному. В приложении: 0–20, 21–45, более 46, и ровно 46 баллов не попадает ни в одну полосу. В пятом разделе: 0–20, 20–45, более 45. Калькулятор считает по второму варианту, потому что там полосы смыкаются без дыры.
Половина веса шкалы приходится на один пункт: площадь поражённой кожи даёт до 50 баллов из 100. Остальные десять вместе дают столько же.
Расчёт идёт в браузере. Введённое никуда не отправляется и нигде не сохраняется.
Ключ интерпретации
| 0–20 | лёгкая степень: осложнений нет, госпитализации реже 2 раз в год |
| 21–45 | средняя степень: осложнения не мешают самообслуживанию и учёбе или работе, госпитализации реже 3 раз в год |
| 46–100 | тяжёлая степень: осложнения мешают самообслуживанию и работе, госпитализации 3 раза в год и чаще |
формулировки степеней взяты из пятого раздела тех же рекомендаций; максимум 100 баллов
Источник
- Документ
- Врожденный буллезный эпидермолиз
- Приложение
- Приложение Г5
- Версия
- редакция 1 · 10 июня 2026 г. · Применяется
- Коды МКБ-10
- Q81
- Первичная публикация
- Moss C, Wong A, Davies P. The Birmingham Epidermolysis Bullosa Severity score: development and validation. Br J Dermatol. 2009;160(5):1057-65
- Другие названия
- Bebs, Birmingham epidermolysis bullosa severity score, Бирмингемская шкала, Буллезный эпидермолиз шкала тяжести, Шкала тяжести буллезного эпидермолиза
- Данные
- введено вручную, сверено построчно
Половина шкалы это площадь поражения
Из 100 баллов 50 даёт один пункт: площадь поражённой кожи, посчитанная как половина процента поверхности тела. Остальные десять параметров вместе весят столько же. Это осознанная конструкция: у буллёзного эпидермолиза площадь поражения и есть главная мера тяжести.
Что считать поражённой кожей, в приложении описано точно: пузыри, эрозии, корочки, эпителизированные участки, эритема и атрофические рубцы. Пигментация и полностью эпителизированные рубцы в площадь не входят.
Ногти и карцинома считаются числами, а не выбором градации
Девять параметров из одиннадцати это выбор одной градации от 0 до 5. Два оставшихся устроены иначе. Ногти: количество потерянных делится на 4, количество дистрофичных на 8, сумма не больше 5. При двадцати потерянных ногтях пункт сразу упирается в потолок.
Риск плоскоклеточной карциномы: количество случаев рака кожи, плюс 1 балл за местное, регионарное или лимфатическое распространение и 2 балла за отдалённые метастазы, вместе тоже не больше 5.
Из-за деления на 4 и на 8 сумма бывает дробной, поэтому результат показан с одним знаком после запятой. На трактовку это не влияет: полосы ключа шириной в двадцать и двадцать пять баллов.
Градации слизистых напечатаны один раз
В таблице приложения описание градаций от 0 до 5 стоит только у строки «Рот»: нет поражения, эпизодические эрозии, частые пузыри, стойкие симптомы с ранней структурной аномалией, умеренная и тяжёлая структурная аномалия. У глаз, гортани и пищевода ячейки пустые, указан только максимум 5.
Это общая для всех четырёх слизистых шкала, напечатанная один раз. В калькуляторе она подставлена ко всем четырём пунктам, чтобы не приходилось держать её в голове.
Что стоит за степенями тяжести
В приложении полосы ключа даны голыми цифрами, но в пятом разделе тех же рекомендаций у каждой степени есть клиническое описание. Лёгкая: осложнений нет, госпитализации реже двух раз в год. Средняя: осложнения есть, но не мешают самообслуживанию, учёбе или работе, госпитализации реже трёх раз в год. Тяжёлая: осложнения мешают самообслуживанию и работе, госпитализации три раза в год и чаще.
Эти формулировки перенесены в трактовку результата: цифра без них мало что говорит о том, какой объём помощи нужен пациенту.
Частые вопросы
Из приложения Г5 к клиническим рекомендациям «Врожденный буллезный эпидермолиз», редакция 1 от 10 июня 2026 г. Пункты введены вручную и сверены с приложением построчно. Открыть документ на сайте рубрикатора.
Трактовка приводится в самом документе: 0–20: лёгкая степень: осложнений нет, госпитализации реже 2 раз в год; 21–45: средняя степень: осложнения не мешают самообслуживанию и учёбе или работе, госпитализации реже 3 раз в год; 46–100: тяжёлая степень: осложнения мешают самообслуживанию и работе, госпитализации 3 раза в год и чаще. Мы её не переписываем и не дополняем.
Ключ в приложении и ключ в тексте рекомендаций записаны немного по-разному. В приложении: 0–20, 21–45, более 46, и ровно 46 баллов не попадает ни в одну полосу. В пятом разделе: 0–20, 20–45, более 45. Калькулятор считает по второму варианту, потому что там полосы смыкаются без дыры.
100 баллов. Строка «ОБЩИЙ БАЛЛ 100» есть в самой таблице приложения. Половину даёт площадь поражения, по 5 баллов дают ногти, четыре слизистые, рубцы на руках, риск карциномы, хронические раны, алопеция и нутритивный статус.
Из-за ногтей и площади. Потерянные ногти делятся на 4, дистрофичные на 8, площадь берётся как половина процента кожи. Результат показан с одним знаком после запятой.
Тяжёлая. В приложении верхняя полоса записана как «более 46», и ровно 46 туда формально не попадает, но в пятом разделе тех же рекомендаций порог тяжёлой степени задан как «более 45». Калькулятор считает по второму варианту.
Те же, что у рта: от «нет поражения» до «тяжёлая структурная аномалия». В таблице приложения они напечатаны один раз, у строки «Рот», а у остальных слизистых ячейки оставлены пустыми.
Пузыри, эрозии, корочки, эпителизированные участки, эритема и атрофические рубцы. Пигментация и полностью эпителизированные рубцы не входят.
Нет. Расчёт выполняется в браузере, на сервер ничего не уходит и в базе ничего не остаётся.
Кто подготовил
Клинический комментарий к шкале готовит практикующий врач. Пока его нет, страница показывает только то, что напечатано в документе Минздрава, без нашей интерпретации.
Рядом
Важно. Расчёт информационный и не заменяет решение врача. Перед применением сверьтесь с актуальной редакцией клинических рекомендаций по ссылке на источник.
